Мастоцитоз, пигментная крапивница

Кожный мастоцитоз – сложная патология, связанная с накоплением и пролиферацией в коже тучных клеток. Это довольно редкое заболевание, которое часто развивается в младенческом возрасте.

Болезнь у детей поражает кожу, однако в патологический процесс могут вовлекаться внутренние органы: желудок, кости, кишечник, печень, селезенка, лимфатические узлы.

Во время разрушения тучных клеток происходит высвобождение медиаторов воспаления (гистамин, серотонин, гепарин, брадикинин). Они вызывают увеличение проницаемости сосудов, отечность, расширение капилляров. Эти медиаторы воспаления вызывают характерные высыпания на коже.

Причины развития патологии

На данный момент этиология заболевания до конца не изучена. Специалисты высказывают несколько возможных причин развития:

• наследственная предрасположенность. Ученые предполагают мутацию генов, которые кодируют рецептор тирозинкиназы (c-kit) тучных клеток. Поэтому патология часто возникает у пациентов, которые имеют близкородственные связи;
• воспалительные процессы. Инфекционные заболевания или токсическое воздействие способны спровоцировать возникновение пигментной крапивницы;
• разрастание определенных клеток соединительной ткани, способных вырабатывать внутренний матрикс. Это провоцирует увеличение количества тучных клеток;
• неврологические нарушения в детском возрасте.

Однако часто мастоцитоз развивается на фоне невыясненных факторов, что осложняет интерпретацию причин развития недуга.

Вызвать развитие пигментной крапивницы могут и неимунные факторы:

• воздействие холода или тепла;
• трение;
• сдавливание;
• действие прямых солнечных лучей;
• изменение климатических условий;
• стресс;
• лекарственные и токсические вещества;
• некоторые продукты.

При такой форме заболевания своеобразная окраска кожи связана с повышенным содержанием меланоцитов в дерме, избыточным отложением меланина. Ученые полагают, что данные нарушения вызваны сложным взаимодействием тучных клеток и меланоцитов.

Врачи отмечают, что мастоцитоз и пигментная крапивница представляют собой сложные дерматологические состояния, требующие внимательного подхода к диагностике и лечению. Мастоцитоз, характеризующийся избыточным накоплением тучных клеток в коже и других органах, может проявляться в различных формах, включая кожный и системный мастоцитоз. Пигментная крапивница, в свою очередь, часто проявляется в виде зудящих пятен на коже, что может вызывать значительный дискомфорт у пациентов. Специалисты подчеркивают важность раннего выявления и индивидуального подхода к каждому случаю, так как симптомы могут варьироваться. Лечение может включать антигистаминные препараты и другие методы, направленные на облегчение состояния пациента. Врачи также акцентируют внимание на необходимости регулярного наблюдения, чтобы предотвратить возможные осложнения и улучшить качество жизни пациентов.

Пигментная крапивница

Формы мастоцитоза

Пигментная крапивница может возникнуть у пациента вне зависимости от гендерной принадлежности и возраста. Дерматологи выделяют 2 формы патологии:

1. кожный мастоцитоз в младенческом возрасте. Заболевание появляется в течение первых двух лет жизни ребенка, не вызывает поражения внутренних органов. Часто симптоматика полностью исчезает к периоду полового созревания;
2. кожный мастоцитоз в подростковом возрасте и у взрослых. Для заболевания данного типа характерно поражение кожи и внутренних органов. Иногда возможен переход кожной формы в системную.

Симптоматика пигментной крапивницы

У пациентов появляются пятна на кожных покровах красного цвета. Они сопровождаются сильным зудом, тахикардией, гиперемией кожных покровов, сниженным артериальным давлением, периодическим повышением температуры тела.

Такая крапивница характеризуется следующими поражениями кожи:

1. макулопапулезный тип. На кожных покровах возникают пятна красно-коричневого оттенка небольшого размера, которые имеют четкие очертания. При любом механическом воздействии происходит превращение такой сыпи в бугорки, которые внешне напоминают крапивницу;
2. узловой тип. Появление большого количества узелков красного, желтого или розового цвета в тканях дермы;
3. солитарная форма. Характеризуется возникновением мастоцитомы большого размера (до 5 см). Она обладает плотной консистенцией. Такая форма развивается только в младенческом возрасте;
4. эритродермическая форма. Характерно появление желто-коричневых очагов с четкими неровными краями. Пациенты жалуются на сильный зуд. Высыпания в основном локализованы в подмышечных впадинах и ягодичной ямке. При незначительном повреждении очага усиливается зуд и образуется пузырек;
5. телеангиэктатическая форма. Характерно образование пятен разного размера в области груди и рук. При любом даже незначительном механическом воздействии возникают волдыри на месте сыпи. Данная форма развивается у взрослых пациентов. Патологический процесс может затрагивать кости.

Мастоцитоз и пигментная крапивница — это редкие заболевания, которые вызывают множество вопросов и обсуждений среди пациентов и медицинских специалистов. Люди, столкнувшиеся с этими состояниями, часто делятся своими переживаниями в социальных сетях и на форумах. Они описывают, как проявляются симптомы: зуд, покраснение кожи и появление пятен, что может значительно ухудшать качество жизни. Многие отмечают, что диагностика может занять много времени, так как симптомы схожи с другими кожными заболеваниями.

Пациенты также обсуждают методы лечения, включая антигистаминные препараты и специальные диеты, которые помогают контролировать симптомы. Важно отметить, что поддержка со стороны врачей и близких играет ключевую роль в адаптации к этим состояниям. Обмен опытом и информация о новых исследованиях помогают людям чувствовать себя менее одинокими в борьбе с этими заболеваниями.

Запись вебинара «Мастоцитоз, или пигментная крапивница»

Особенности терапии мастоцитоза

Каждый пациент, которому пришлось столкнуться с пигментной крапивницей, должен знать факторы, которые провоцируют появление высыпаний. Это поможет снизить частоту развития рецидивов. Однако специалисты настоятельно рекомендуют каждому пациенту исключить воздействие высокой или низкой температуры, прием алкоголя и определенных лекарственных средств.

На данный момент специфическое лечение заболевания не разработано. Терапия патологии лишь предполагает стабилизацию мембран тучных клеток, чтобы уменьшить тяжесть протекания болезни, а также блокировать основные эффекты медиаторов воспаления. С этой целью используют следующие группы медикаментозных препаратов:

1. антигистаминные средства: Супрастин, Эриус, Пипольфен, Лоратадин, Тавегил;
2. средства, снижающие активность брадикинина, например Продектин;
3. антисеротониновые средства: Кетотифен, Периактин, Гистафен;
4. при узелковой форме крапивницы применяют Гистаглобулин;
5. кромоны: Интал, Налкром, Кромогексал;
6. применяют кортикостероидные препараты системного и местного действия при тяжелых формах заболевания;
7. цитостатики: Проспидин, Спиробромин.

Существуют сведения об эффективности использования альфа-интерферона, однако данная методика на данный момент находится в разработке.

Иные подходы к терапии предполагают удаление отдельных крупных мастоцитом хирургическим путем.

Применение ПУВА-терапии рекомендовано только при отсутствии положительной динамики от приема антигистаминных препаратов у взрослых пациентов и подростков. Методика позволяет существенно снизить выраженность пигментации множественных элементов сыпи. Для этого потребуется 25 сеансов с разовой дозой до 5 Дж/см².

Кожная форма мастоцитоза имеет благоприятный прогноз. Если патология развивается в детском возрасте, то возможно полное излечение.

А вот если патология переходит в системную форму, то прогноз будет определяться степенью поражения органов. Развитие тучноклеточного лейкоза может привести к гибели пациента.

Видео

Мастоцитоз у детей. Лекция для медработников

Вопрос-ответ

Может ли пигментная крапивница привести к системному мастоцитозу?

К сожалению, у взрослых пигментная крапивница имеет тенденцию сохраняться в течение длительного времени. Иногда у пациентов могут быть системные симптомы (такие как приливы, зуд, низкое артериальное давление, анафилактический шок, диарея и кровотечение из желудочно-кишечного тракта), которые предполагают наличие системного мастоцитоза.

Как выглядит пигментная крапивница?

Пигментная крапивница может проявляться в виде эритематозных бляшковидных очагов на коже. Поражения состоят из красновато-коричневых нерегулярных бляшек, которые при трении вызывают ощущение жжения (симптом Дарье).

Что провоцирует мастоцитоз?

Причины появления мастоцитоза. Предполагается, что болезнь связана с генетической мутацией, которая может передаваться по наследству или быть первичной. При обследовании пациентов с мастоцитозом практически у всех обнаруживаются мутации в нуклеотидной последовательности гена с-KIT.

В чем разница между мастоцитозом и крапивницей?

Пигментная крапивница — это тип мастоцитоза. Это когда тучные клетки, которые являются частью вашей иммунной системы, накапливаются. Мастоцитоз может возникнуть в вашей коже, костях, кишечнике или других органах. Пигментная крапивница — это когда накопление тучных клеток происходит только в коже.

Советы

СОВЕТ №1

Обратитесь к дерматологу или аллергологу для точной диагностики. Мастоцитоз и пигментная крапивница могут иметь схожие симптомы, поэтому важно получить профессиональную оценку и рекомендации по лечению.

СОВЕТ №2

Ведите дневник симптомов, чтобы отслеживать триггеры и реакции на определенные продукты или окружающую среду. Это поможет вам и вашему врачу лучше понять, что может вызывать обострения.

СОВЕТ №3

Избегайте потенциальных аллергенов и раздражителей, таких как определенные продукты, алкоголь и стресс. Это может помочь снизить частоту и тяжесть симптомов.

СОВЕТ №4

Обсудите с врачом возможность назначения антигистаминов или других медикаментов, которые могут помочь контролировать симптомы и улучшить качество жизни.